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川崎综合征如何治疗

2014年06月03日      家庭医生在线

皮肤粘膜淋巴结综合症(muco-cuta-meous lymph node syndrome,MCLS)又称川崎病(Kawasaki diseaes),是一种以全身血管炎变为主要病理的急性发热性出疹性小儿疾病。1967年日本川崎富作医生首次报道,由于本病可发生严重心血管病变,引起人们重视,近年发病增多,1990年北京儿童医院风湿性疾病住院病例中,川崎病67例,风湿热27例;外省市11所医院相同的资料中,川崎病为风湿的2部。显然川崎病已取代风湿热为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。那么,川崎综合征如何治疗?

一、急性期治疗:在发病后10天之内用药。

早期口服阿司匹林可控制急性炎症过程,静脉输入丙种球蛋白加口服阿司匹林治疗可降低川崎病冠状动脉瘤的发生率。

1、丙种球蛋白 每日静脉滴注丙种球蛋白400mg/kg,2~4小时输入,连续4天;同时加口服阿司匹林50~100mg/kg•d,分3~4次, 连续4天,以后减至5mg/kg•d,顿服。

2、阿司匹林 服用剂量每天30~100mg•kg,分3~4次。服用14天,热退后减至每日3~5mg/kg,一次顿服,收到抗血小板聚集作用。

3、皮质激素 可联合应用强地松和阿司匹林治疗,为控制川崎病的早期炎症反应一般不单用皮质激素。强地松,口服,成人开始15mg~40mg/日,需要时可增至60mg /日,分次服用,病情稳定后逐渐减量。维持量5mg~10mg/日。

二、恢期治疗

1、抗凝治疗

服用阿司匹林每日3~5mg/kg,1次服用,至血沉、血小板恢复正常,如冠状动脉异常,一般在发病后6~8周停药。对遗留冠状动脉慢性期病人,需长期 服用抗凝药物并密切随访。有小的单发冠状动脉瘤病人,应长期服用阿司匹林3~5mg/kg?d,直到动脉瘤消退。对阿司匹林不耐受者,可用潘生丁每日 3~6mg/kg,分2~3次服。有巨瘤的患者易形成血栓、发生冠状动脉狭窄或闭塞,可用口服法华令抗凝剂。

2、溶栓治疗

对心有梗塞及血栓形成的病人采用静脉或导管经皮穿刺冠状动脉内给药,促使冠脉再通,心肌再灌注。静脉溶栓1小时内输入尿激酶 20000u/kg,继之以每小时3000~4000u/kg输入。冠状动脉给药1小时内输入尿激酶1000u/kg。也可用链激酶,静脉溶栓1小时内输 入链激酶10000u/kg,半小时后可再用1次。以上药物快速溶解纤维蛋白,效果较好,无不良反应。

3、冠状动脉成形术

近年应用气囊导管对冠状动脉狭窄病例进行扩张,已获成功。

4、外科治疗

冠状动脉搭桥术的适应证为:

①左主干高度闭塞;

②多枝高度闭塞;

③左前降支近高度闭塞。对严重二尖瓣关闭不全病例,内科治疗无效,可行 瓣膜成形术或瓣膜置换术。

5、发生心原性休克心力衰竭及心律失常应予相应治疗。

(责任编辑:李雪 )

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