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2014年血友病日:发出你的声音 疾病因你而改变

2014-04-17 08:37:40    作者:吴洁媚  家庭医生在线

目前,我国血友病患者大概有10万人左右,但是,当前登记在册的患者只有一成,而且在现实生活中,这种疾病的被关注率并不高,因病致残、因病致贫的例子并不鲜见。所以2014年世界血友病日的主题被定为“Speak out,Creat Change。发出你的声音,疾病因你而改变”,目的就是为了让更多的人关注、关心和关爱血友病患者,让血友病患者能表达出自己的心声和需求,获得更好的生活质量。

那么,血友病患者到底是怎么样的一群人呢?他们日常有哪些方面值得我们关注?在防治方面又有哪些需要特别注意的?在血友病日之际,我们有幸邀请到暨南大学附属第一医院(广州华侨医院)血液内科的曾慧兰主任,请她为我们分享一些血友病的相关知识。


暨南大学附属第一医院血液内科副主任 曾慧兰教授

血友病发现多在2岁之前 女性发病较为罕见

“揭西有一名11岁的血友病小男孩,他的父母今天正带着他来我们医院治疗。”曾慧兰教授介绍,这个小男孩的舅舅有血友病史,但是在5岁之前小男孩并没有发现有血友病,发现患上血友病的是在关节肿胀和疼痛到骨科就诊,在做膝关节手术过程中血流不止,血液科会诊才诊断出血友病。在此后的每一年都有关节腔出血或者肌肉、软组织出血或血肿等现象发生。

5岁之后才发现患血友病,这属于比较晚的情形,一般的血友病多在2岁前或自幼即被诊断。曾慧兰主任解释说,血友病的发病特点是自发流血不止,稍微有轻微的碰撞就会止不住血,或在拔牙或者常规手术也会出现大出血。所以家长在这方面尤其要留意。血友病的发病男性的几率比女性要大,在男性人群中,血友病A发病率约为1/5000,占所有血友病中约80%-85%,血友病B发病率约1/25000,约占血友病中的15%-20%。

血友病反复肌肉关节血肿会致残  诊疗要注意规范化

曾慧兰主任介绍,血友病患者出血的部位常见于负重的大关节(如膝、肘、踝、腕、髂、肩等)和肌肉/软组织,也可表现为内脏出血(如腹腔内、腹膜后、泌尿、消化、呼吸道甚至大脑内),而反复关节肌肉出血致残及危险部位出血致死是其对患者的最大威胁。

血友病的诊断要讲究规范化,而规范化诊断包括临床诊断、家系调查、实验检测和基因分析等。首先,血友病的缺陷基因位于X染色体上,由女性(母亲)携带,遗传给男性(儿子)发病。故诊断血友病A/B时,必须进行家系调查;其次,进行一些筛查实验非常有必要,筛查试验首选检查为活化的部分凝血活酶时间(APTT)和血浆凝血酶原时间(PT)。血友病表现为APTT延长而PT正常;最后就是进行确诊试验,测定血浆凝血因子活性。

日常预防血友病有“三级”  治后护理谨记“RICE”原则

血友病的预防可以分为三级预防,曾慧兰教授逐一分析:首先是临时预防,也叫做单剂预防,是指在进行较剧烈活动前,一次性注射凝血因子,以防止活动引起出血;第二种情形就是短期预防,是指在一段时期内(4~8周)给予适当的凝血因子补充;第三种情形就是长期(持续)预防。此外还可以分为初级预防和次级预防:①初级预防:指幼婴儿在确诊后第1~2次出血后或2岁前即开始实施预防治疗。目的是为了使关节保持正常状态进行的预防治疗。②次级预防:指在≥2次关节出血或>2岁后才开始预防治疗。

血友病的治疗主要是采用替代疗法,其治疗原则是:早期、足量、足疗程。患者最好在症状出现2小时以内,不要等到体征出现才开始治疗。曾慧兰教授特别提到,治疗越早,患者痛苦越小,凝血因子制品所需剂量越少,康复越快,花费越低。在治疗之后的护理也是尤为重要的,曾慧兰教授介绍了治后护理的“RICE”原则:休息(Rest)、冷敷(Ice)、压迫(Compression)和抬高(Elevation)抬高上下肢等。

2014年血友病日:发出你的声音 疾病因你而改变

现实生活中,人们对血友病的了解并不多,对血友病患者的关爱也不够。曾慧兰教授说,我们要表达出的不仅是对血友病患者的Care,更是要了解他们的Need;从而使他们的世界Change。所以,我们要毫不吝啬对血友病患者表达出关心、关注和关爱,而血友病患者也要大胆说出自己的需求,不仅包括感情需求以及需要被帮助的需求,进而使他们的健康状况发生变化,关注关爱程度发生变化,生活质量发生变化。

专家介绍:曾慧兰,暨南大学附属第一医院血液内科副主任,从事血液疾病的临床工作20余载。

门诊时间:星期一下午,星期六上午。

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(责任编辑:吴洁媚 通讯员:张灿城)

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