路易体痴呆的诊断需要做那些检查？

路易体痴呆（DLB）多见于老年人，是一组在临床和病理表现上重叠于帕金森病与Alzheimer病之间以波动性认知功能障碍、视幻觉和帕金森综合征为临床特点，临床表现有明显的执行功能、解决问题、视空间行为异常，晚期表现为言语、记忆和其他全面认知障碍。

检查

1、测定脑脊液

血清中APOE多态性Tau蛋白定量β淀粉样蛋白片段，有诊断与鉴别意义。

2、CT、PET及MRI检查

无特征性改变，部分病例可见弥漫性脑萎缩或局灶性额叶萎缩程度较轻。MRI冠状扫描有助于DLB与AD的鉴别，AD可有颞叶内侧萎缩，DLB不明显。

Barber等比较了27例路易体痴呆和25例阿尔茨海默病患者的头颅MRI，发现阿尔茨海默病的颞叶内侧面、海马、杏仁核萎缩较路易体痴呆明显。Robles等则发现两者的额叶、颞叶、顶叶及海马的大小无显著性差异。Cousins等发现路易体痴呆较阿尔茨海默病有明显的壳核萎缩。有学者研究了这二类痴呆患者的脑萎缩速率，路易体痴呆组为1.4±1.1%/年，阿尔茨海默病组为2.0±0.9%/年，但两组间差异无显著性。

Minoshima等分析了尸检证实的路易体痴呆和阿尔茨海默病患者的PET影像，二组均有顶颞叶联系区、扣带回后部和额叶联系区皮层低代谢，但只有路易体痴呆患者显示出枕叶皮层的低代谢，尤其在视皮层，可以此鉴别二者，敏感性90%，特异性80%。 Hu等用18F-fluorodopa PET对路易体痴呆和阿尔茨海默病进行多巴胺摄取的研究，发现在壳核鉴别二者的敏感性86%，特异性100%；在尾状核的敏感性71%，特异性100%。

3、18F-dopaPET检查

可发现黑质和纹状体多巴胺摄取减少，PET显示颞-顶-枕皮质葡萄糖代谢率降低较AD严重，可能与DLB视空间障碍、视幻觉等有关。AD主要是颞叶和扣带回葡萄糖代谢率降低。

4、早期脑电图

早期脑电图多为正常，少数表现为背景波幅降低可见2～4Hz周期性放电，基本节律慢化，较多病人可见颞叶区α波减少和短暂性慢波，可出现短暂额颞叶暴发活动。睡眠EEG出现快速眼动期异常对诊断有一定参考价值。

5、 神经心理检查

Olichney等对路易体痴呆和阿尔茨海默病患者进行MMSE评分，发现路易体痴呆患者（-5.8±4.5分/年）较阿尔茨海默病患者（-4.1±3.0分/年）认知功能减退迅速，生存时间也较短（7.7±3.0年相对于9.3±3.5年）。Ballard等对二类痴呆患者进行的为期1年的随访未发现MMSE评分的下降存在差异。但若延长随访期至数年，也许会有不同的结果。

诊断

1、DLB临床诊断必备条件

包括进行性认知功能减退，影响社会及工作能力；具有以下3项中2项：

（1）波动性认知功能障碍，注意力和警觉障碍波动最明显；

（2）反复发作的视幻觉；

（3）同时或之后发生帕金森综合征。

2、支持DLB诊断条件

（1）反复跌倒；

（2）晕厥；

（3）短暂意识丧失；

（4）对安定剂敏感；

（5）其他形式的幻觉。

3、不支持DLB诊断条件：提示脑卒中的局灶性神经系统体征或影像学证据，或其他可能导致类似临床症状的躯体疾病。

4、MRI冠状扫描，DLB颞叶萎缩不明显，AD颞叶内侧萎缩，有助于鉴别。DLB早期脑电图多正常，少数背景波幅降低，可见2-4Hz周期性放电、颞叶α波减少和短暂性慢波。睡眠脑电图出现快速眼动期异常对诊断有一定价值。

1996年第一届Lewy体痴呆国际工作组会议制定了可能的和很可能的Lewy体痴呆的诊断标准。其中临床诊断的必要条件是进行性痴呆。

有三组临床特征：

（1）波动性认知功能障碍：注意力和警觉随时间有显著变化；

（2）反复发作的视幻觉：形象、具体、生动，反复发作；

（3）自发性锥体外系功能障碍：典型的运动迟缓，肌张力增高，姿势异常，少见静止性震颤。

诊断标准：

（1）可能的Lewy体痴呆：进行性痴呆合并上述一组临床特征；

（2）很可能的Lewy体痴呆：进行性痴呆合并上述两组临床特征；

（3）排除其他可能引起痴呆的病因。

提示Lewy体痴呆诊断的其他体征：

1 反复出现的跌倒发作；2 晕厥；3 短暂性意识丧失；4 对镇静药敏感性增加，其中锥体外系症状可因使用镇静药而加重；5 系统化错觉；6 其他形式的幻觉，如听、嗅幻觉；7 快速眼动期睡眠障碍；8 情绪低落。

可伴有自主神经功能紊乱的症状及抑郁、性欲减退、睡眠障碍、纳差、周身乏力疼痛等。

鉴别诊断

1、Alzheimer病（AD）主要表现为进行性认知功能减退，常因遗忘、虚构使幻觉描绘含糊不清，精神行为异常，晚期病人可有锥体外系症状，不易与DLB区分，DLB认知障碍表现为波动性，视幻觉内容具体、生动，患者可形象描述和深信不移；有明显视觉受损、锥体外系表现较早出现，CT及MRI检查显示弥漫性皮质萎缩。

2、帕金森病（PD）部分PD患者晚期可出现痴呆，药物治疗中可产生视幻觉，临床酷似DLB。但PD患者的痴呆症状多在发病数年后，出现以皮质下痴呆为特点，运动障碍突出，用左旋多巴症状消失。DLB患者早期有波动性认知障碍，运动障碍表现为强直少动，很少出现典型的静止性震颤，对左旋多巴的治疗反应通常较差。

3、血管性痴呆 常有明确的卒中史及神经系统局灶体征，病情呈阶梯性进展，神经影像学清晰，提示梗死性或出血性病灶，易与DLB鉴别。

4、克-雅病（CJD）以痴呆和锥体外系症状为特征，病情进展较快，锥体外系体征多样，可见肌阵挛和癫痫发作，典型脑电图反复出现约每秒1次三相尖波有助于前诊断。病人预后较差，病程5-10年，病人多死于并发症。

5、进行性核上性麻痹（PSP）出现眼球运动障碍前，PSP与DLB较难鉴别，PSP痴呆为皮质下痴呆症状无波动性，视幻觉少见。