先天性胆道闭锁的检查诊断方法

先天性胆道闭锁的发病率在我国和日本较西方国家为高。男婴多见。初生时多数未发现异常，胎粪正常色泽，逐步出现食欲不振，营养不良、腹部逐渐隆起，肝脏增大，以右叶为著，晚期脾亦肿大。5、6个月后出现腹水，有出血倾象。可出现食道曲张静脉出血，肝昏迷等症状。如不经治疗，患儿常于1岁左右死亡，多死于肝衰竭，也有报告括至4一9岁者。

现有的实验方法较多，但特异性均差。胆道闭锁时，血清总胆红素增高，一分钟胆红素的比例亦相应增高。碱性磷酸酶的异常高值对诊断有参考价值。Υ-谷氨酰转酶高峰值高于300IU/L，呈持续性高水平或迅速增高状态。5′核苷酸酶在胆管增生越显著时水平越高，测定值>25IU/L，红细胞过氧化氢溶血试验方法较为复杂，若溶血在80%以上者则属阳性。甲胎蛋白高峰值低于40μg/ml，其他常规肝功能检查的结果均无鉴别意义。

对于黄疸的发病过程、粪便的色泽变化、腹部的理学检查，应作追迹观察，进行综合分析。目前认为下列检查有一定的诊断价值。

1。实验室检查

（1）血清胆红素动态观察：每周测定1次血清胆红素，描绘成动态曲线。如胆红素量曲线随病程趋向下降，则可能是肝炎；若持续上升，提示为胆道闭锁。但重型肝炎并伴有肝外胆道阻塞时，亦可表现为持续上升，此时则鉴别困难。

（2）血浆低密度脂蛋白-X（LP-X）测定：LP-X在胆道梗阻时明显升高，据研究所有胆道闭锁病例均显升高，在日龄较小时已表现出阳性，若LP-X>5000mg/L则胆道闭锁可能性大。新生儿肝炎病例早期呈阴性，但随日龄增长也可转为阳性。若出生已超过4周而Lp-X阴性，婴儿肝炎可能性大；如>500mg/dl，则胆道闭锁可能性大。亦可服用消胆胺4g/天，共2～3周，比较用药前后的指标，如含量下降则支持新生儿肝炎综合征的诊断，若继续上升则有胆道闭锁可能。

2。十二指肠引流

将带金属头的小儿十二指肠引流管置入十二指肠后（经X线定位），抽吸十二指肠液，然后肌注阿托品，口服33%MgSO4，再抽吸十二指肠液，将液体做pH和胆红素测定，若是黄色，含胆红素，则可排除胆道闭锁。

3。超声显象检查

（1）测量进餐前后胆囊大小：若胆囊发育好，进餐后可缩小至原来体积50%以上，以婴儿肝炎可能性大；若胆囊呈一长狭空瘪的囊，或探测不到应考虑胆道闭锁。

（2）肝门纤维块：正常在肝十二指肠韧带内，门静脉分成左右两支进入肝脏，而在门静脉分支的上方为左右肝管汇合出肝门之外。婴儿肝炎患儿此处有正常的肝管，B超下可探测到管状结构。胆道闭锁患儿此处无左右肝管，为一略呈三角形的纤维块，内有微小胆管和结蒂组织，B超检测为1~2cm横径的索状高回声区，二者易鉴别，准确率可达90%以上。

4.99mTCM-IDA闪烁法排泄试验 有较高的肝细胞摄取率（48%~56%）。胆道闭锁早期，肝细胞功能尚接近正常时，放射性药物在注射后5min可见肝脏显影，随着动态观察24h，肠道未显影。放射药物反而经异位途径排出（肾、心显影清楚）。婴儿肝炎可见放射性药物进入肠道，有时比正常显影时间延迟。

5.MRCP（磁共振胆道系统水成像） 此法分辨率高。婴儿肝炎可见到肝内胆管、左右肝管、总肝管、胆总管通畅，90%患儿可显示胆囊在正常大小范围，上述结构在MRCP上表现为高信号。相反，胆道闭锁患儿肝外胆管甚至胆囊也不显示。

6。肝穿刺病理组织检查 一般主张作肝穿刺活检，或经皮肝穿刺造影及活检。新生儿肝炎的特征是小叶结构排列不整齐、肝细胞坏死、巨细胞性变和门脉炎症。胆道闭锁的主要表现为胆小管明显增生和胆汁栓塞、门脉区域周围纤维化，但有的标本亦可见到多核巨细胞。因此，肝活检有时能发生诊断困难，甚至错误，有10～15%病例不能凭此作出正确诊断。

7。胆汁酸定量测定 最近应用于血纸片血清总胆汁酸定量法，胆道闭锁时血清总胆汁酸为107～294μmol/L，一般认为达100μmol/L都属郁胆，同年龄无黄疸对照组仅为5～33μmol/L，平均为18μmol/L，故有诊断价值。