视神经脊髓炎的治疗方法是什么？

视神经脊髓炎又名德维克病，主要特点是合并有视神经和脊髓的脱髓鞘病变，常有缓解与复发。现今多认为是多发性硬化（Ms）的亚型，与经典的多发性硬化相比，病损较为局限，是国内较常见的脱髓鞘疾病。

急性发作/复发期治疗

1、糖皮质激素

最常用一线治疗方法，抑制炎症反应，促进白细胞凋亡及抑制多形核白细胞迁移，可减轻疾病的炎性活动及进展，保护神经功能。应用原则是：大剂量，短疗程，减药为先快后慢，后期减至小剂量长时间维持。

具体方法：甲泼尼龙1g，静滴1/日×3-5天， 500mg静滴1/日×3天， 240mg静滴 1/日×3天，120mg 静滴 1/日×3 天，60mg 口服后缓慢阶梯减量至小剂量长时间维持。对激素依赖性患者，激素减量过程要慢，可每周减5mg，至维持量（每日 2-4片），小剂量激素须长时间维持。

激素有一定副作用，电解质的紊乱，血糖、血压、血脂异常，上消化道出血，骨质疏松，股骨头坏死，脂肪重新分布等。激素治疗中应注意补钾、补钙，应用抑酸药。

2、血浆置换（plasma exchange，PE）

与血浆中的自身抗体、补体及细胞因子等被清除有关。对于症状较重及糖皮质激素治疗无效的患者有一定效果。用激素冲击治疗无效的 NMO 患者，用血浆置换治疗约 50%仍有效。经典治疗方案通常为在 5-14 天内接受 4-7 次置换，每次置换约 1-1.5 倍血浆容量。一般建议置换 3-5 次，每次血浆交换量在 2-3L，多数置换 1-2 次后见效。

3、 静脉注射大剂量免疫球蛋白[6]（Intravenous immunoglobulin， IVIg）

可用于急性发作，对激素反应差的患者。用量为0.4g/kg/d，静滴，一般连续用 5天为一个疗程。

4、激素联合其他免疫抑制剂

激素冲击治疗收效不佳时，尤其合并其他自身免疫疾病的患者，可选择激素联合其他免疫抑制剂治疗方案。如联合环磷酰胺治疗，终止病情进展。

缓解期预防性治疗

经过急性期的治疗，NMO 多数都可转入缓解期，突然停药或治疗依从性差都极易导致 NMO 复发。对于急性发作后的复发型 NMO 及NMOSDs 同时合并血清 NMO-IgG 阳性者应早期预防治疗。目前的方案有硫唑嘌呤，吗替麦考酚酯，美罗华，米托蒽醌，环磷酰胺，甲氨蝶呤，静脉注射免疫球蛋白及强的松。硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯与利妥昔单抗是最常用的长期预防性药物。

干扰素、那他珠单抗[8]及芬戈莫德[9]可能会使NMO病情加重。

1、硫唑嘌呤

硫唑嘌呤完全起效需4-6个月，在完全起效前可合用小剂量激素。对于AQP4抗体阳性患者应长期应用免疫抑制剂，以防止复发。

用法：按体重 2-3mg/（kg.d）单用或联合口服泼尼松〔按体重1mg/（kg.d）〕，通常在硫唑嘌呤起效后将泼尼松渐减量。对于AQP4抗体阳性患者应长期应用免疫抑制剂，以防止复发。

副作用：发热、恶心、呕吐、白细胞降低、血小板减少、胃肠道、肝功能损害、肌痛、感染、轻度增加罹患肿瘤风险等。在用药治疗初期应每周监测血常规，其后可改为每2周一次，稳定后 1-2月复查一次，并应保证每 2-3个月复查肝功能。

2、 吗替麦考酚酯

通常用于硫唑嘌呤不耐受患者的治疗。1～3g/d，口服。常见的副作用有胃肠道症状和增加感染机会。

3、利妥昔单抗

利妥昔单抗是特异性针对 CD20 的单克隆抗体，能够有效减灭 B 淋巴细胞，从而达到治疗目的。优点是起效快（2周内完全起效），每六个月输液2次。

对症及康复治疗

通过支持治疗，可以使患者的功能障碍得到改善并提高其生活质量。目前，尚无专门针对NMO 的对症支持治疗相关研究发表，大多数治疗经验均来自对 MS 的治疗。

1、痛性痉挛 可应用卡马西平、加巴喷汀、巴氯芬等药物。对比较剧烈的三叉神经痛、神经痛，还可应用普瑞巴林。

2、慢性疼痛、感觉异常等 可用阿米替林、选择性去甲肾上腺素再吸收抑制剂（SNRI）、去甲肾上腺素能和特异性5羟色胺能抗抑郁剂（ NaSSA）、普瑞巴林等药物。

3、抑郁焦虑 可应用选择性5羟色胺再吸收抑制剂（SSRI）、SNRI、NaSSA类药物以及心理辅导治疗。

4、乏力、疲劳 可用莫达非尼、金刚烷胺。

5、震颤 可应用盐酸苯海索、盐酸阿罗洛尔等药物。

6、膀胱直肠功能障碍 尿失禁可选用丙咪嗪、奥昔布宁、哌唑嗪等；尿潴留应间歇导尿，便秘可用缓泻药，重者可灌肠。

7、性功能障碍 可应用改善性功能药物等。

8、认知障碍 可应用胆碱酯酶抑制剂等。

9、行走困难 可用中枢性钾通道拮抗剂。

10、下肢痉挛性肌张力增高 可用巴氯芬口服，重者可椎管内给药，也可用肉毒毒素A。

11、肢体功能训练 在应用大剂量糖皮质醇激素时，不应过多活动，以免加重骨质疏松及股骨头负重。当减量到小剂量口服时，可鼓励活动，进行相应的康复训练。