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韦格纳肉芽肿的症状表现

2013-11-21 15:07:14      家庭医生在线

韦格纳肉芽肿该病起病缓慢,全身症状有周身不适、疲乏无力、厌食、消瘦和发热。发热常与上呼吸道感染有关,尤其与鼻旁窦继发性感染有关,也可发生在无明显活动性感染的患者,而以本病的一个原发症状出现。约2/3以上的患者以鼻、咽、口腔症状和发热为首发症状,以关节痛、眶内肿物、皮肤、肺、耳受累症状发病较少,偶尔以肾炎为早期表现而无其他系统受累症状,个别患者以原因不明高热为首发症状。该病可分为周身型和局限型(不完全型),后者又分为3个亚型。

1、周身型

(1)呼吸系统:上呼吸道症状:大部分患者以上呼吸道病变为首发症状。通常表现是持续地流鼻涕,而且不断加重。流鼻涕可来源于鼻窦的分泌,并导致上呼吸道的阻塞和疼痛。伴有鼻黏膜溃疡和结痂,鼻出血、唾液中带血丝,鼻窦炎可以是缓和的,严重的GPA鼻中隔穿孔,鼻骨破坏,出现鞍鼻。咽鼓管的阻塞能引发中耳炎,导致听力丧失。而后者常是患者的第一主诉。部分患者可因声门下狭窄出现声音嘶哑,及呼吸喘鸣。

下呼吸道症状:肺部受累是本病基本特征之一,约50%的患者在起病时既有肺部表现,总计80%以上的患者将在整个病程中出现肺部病变。胸闷、气短、咳嗽、咯血以及胸膜炎是最常见的症状,及肺内阴影。大量肺泡性出血较少见,但一旦出现,则可发生呼吸困难和呼吸衰竭。有约1/3的患者肺部影像学检查有肺内阴影(图4),可缺乏临床症状。查体可有叩浊、呼吸音减低以及湿啰音等体征。因为支气管内膜受累以及疤痕形成,55%以上的患者在肺功能检测时可出现阻塞性通气功能障碍,另有30% ~ 40%的患者可出现限制性通气功能障碍以及弥散功能障碍

(2)皮肤:约半数患者出现皮肤损害,也是本病的早期表现之一,临床表现不一,可为过敏性血管炎引起的紫癜,瘀斑,也可为丘疹,水疱,缺血性溃疡和皮下结节,皮下结节为坏死性肉芽肿性血管炎的典型特征,有时皮肤损害表现为渗出性多形性红斑,毛细血管扩张及出血点,上述病变多位于颜面,四肢,尤以关节伸侧多见,病程长者可有色素沉着和瘢痕形成。

(3)泌尿系统有不同程度的肾脏损害,是本病周身型的常见表现,虽然有些患者可无明显肾病症状,然而一旦出现肾脏损害,且未及时给予妥当治疗,通常可很快发展为急进型肾功能衰竭,临床及尿液检查均无肾炎特征的患者,经肾穿刺活检发现有局灶性肾炎的组织学改变,肾脏损害表现为血尿,蛋白尿,有些患者表现有肾病综合征的特征,同时伴有大量红细胞管型,透明管型及颗粒管型,继这些改变之后,可出现少尿或无尿,同时伴有肌酐清除率急剧下降及其他肾功能不全的实验室改变。

(4)神经系统:很少有GPA患者以神经系统病变为首发症状,但仍有约1/3的患者在病程中出现神经系统病变。患者以外周神经病变最常见,多发性单神经炎是主要的病变类型,临床表现为对称性的末梢神经病变。肌电图以及神经传导检查有助于外周神经病变的诊断。

(5)五官:约2/3的患者有眼部症状,其临床特征为自轻度角膜炎到严重巩膜炎不等,有些患者表现为肉芽肿性巩膜,葡萄膜炎,从而可引起巩膜软化窍孔,也可发生继发性眼睑下垂,这是由于鼻旁窦炎症扩散或原发性眶内肉芽肿性血管炎所造成的,还可出现视网膜动脉血栓形成,鼻泪管阻塞,角膜溃疡及眼部剧痛,浆液性中耳炎也属本病的常见表现,通常是继发于欧氏管阻塞,但也可发生耳结构如鼓膜肉芽肿性破坏,部分患者耳聋可为本病的始发症状。

(6) GPA也可累及心脏而出现心包炎、心肌炎。胃肠道受累时可出现腹痛、腹泻以及出血;尸检时可发现脾脏受损(包括坏死、血管炎以及肉芽肿形成)。泌尿生殖系统系统(不包括肾脏),如膀胱炎、睾丸炎、附睾炎等受累较少见。尚有肉芽肿侵及脑垂体引发尿崩症的病例报道。

2、局限型

(1)Ⅰ型以上呼吸道与肺部病变为主,以咽部肿痛发病,后咽部可出现多个肿物,表现吞咽困难,疼痛,有不同程度的出血,两肺可先后出现块状阴影或结节状阴影,表现为咳嗽,多痰,咯血和胸痛,此型无肾脏病。

(2)Ⅱ型以鼻,咽,口腔或眼病变为主,常以上呼吸道症状,鼻窦炎或眼部病变为首发症状,眼部病变表现为眶内肿物,突眼和角膜溃疡,临床和病理均易误诊为“眶内炎性假瘤”,关于韦格纳肉芽肿眼部病变与眶内炎性假瘤的鉴别见表1,眼部病变分为两型:①邻接型:多由上呼吸道病变蔓延至眶内形成肉芽肿所致,突眼较重,可有视旁水肿,眼底出血及静脉扩张,②灶型:双侧角膜周缘较典型的潜掘性溃疡,由坏死性血管炎所致的睫状血管闭锁而引起,常有角膜病变。

(3)Ⅲ型:此型以中枢神经系统,皮肤损害或网状内皮系统增生为首发症状,表现为昏迷,尿失禁,皮疹,高热,肝脾肿大,全身淋巴结肿大,心脏症状或单纯性肾炎症状。

(责任编辑:陆伟祥 )

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