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急性淋巴细胞白血病如何诊断?

2013-11-21 12:10:04      家庭医生在线

急性淋巴细胞性白血病是由于未分化或分化很差的淋巴细胞在造血组织(特别是骨髓、脾脏和淋巴结)无限增殖所致的恶性血液病。那么急性淋巴细胞白血病怎么检查呢?下面小编将具体为您介绍。

急性淋巴细胞白血病可以通过外周血和骨髓细胞学检查进行诊断。但为了把患者分为不同的亚型还须进行细胞化学染色、酶标记、免疫标记、细胞遗传学和分子生物学分析。

一、外周血

绝大部分患者在诊断时有贫血,近1/3患者血红蛋白低于80g/L,为正细胞正色素性贫血;同时患者可伴有血小板减少,其中30%患者血小板低于25×109/L;白细胞总数减少者约占27%,正常或轻度增加约占60%,有16%的患者在就诊时白细胞总数>100×109/L。

外周血涂片分类以原始和幼稚淋巴细胞为主,可占10%~90%,粒细胞和单核细胞减少,但要注意有15%左右的患者外周血涂片找不到原始或幼稚淋巴细胞,而骨髓象可见大量的白血病细胞。

二、生化检查

多数病人血清乳酸脱氢酶水平升高,并且与白血病细胞负荷及预后相关。白血病细胞负荷较大的病人常见血尿酸水平升高,白血病细胞浸润肝、肾可引起肝肾功能的相应改变。

三、骨髓象

1、骨髓涂片:有核细胞的增生程度为活跃至极度活跃,以原始淋巴细胞为主,并有部分幼稚淋巴细胞,这些细胞占有核细胞的30%以上,细胞可大小不一,核浆发育不平衡。成熟淋巴细胞少见,核分裂象易见。破碎淋巴细胞多见。粒系细胞、有核红细胞和巨核系细胞增生明显受抑,比例明显减少。根据原始淋巴细胞的形态特征及其预后情况,FAB(英国、美国、法国白血病协作组)将其分为L1、L2、L3三型,但在WHO新近发表的分类中已被取消,理由是L1和L2的形态学与免疫学、遗传学、临床特征及预后无相关性。

少数患者可因骨髓白血病细胞极度增生,骨髓穿刺时呈“干抽”现象。极少数患者骨髓白血病细胞呈破碎状态,涂片显示骨髓坏死,更换部位穿刺或行骨髓活检仍可明确诊断。

2、细胞化学:细胞除过氧化物酶和苏丹黑呈阴性反应外,糖原染色在多数细胞中有阳性粗颗粒,以粗块状为典型表现。

四、免疫分型

根据白血病细胞表面不同的分化抗原,采用单克隆抗体及流式细胞仪,可以诊断ALL并将其分为不同亚型。通常分为T、B细胞系。B细胞系ALL根据B细胞发育阶段分为早B前体细胞ALL(early pre-B、pre-pre-B或pro-B,ALL)、普通细胞ALL(common ALL)、前B细胞-ALL(pre-B ALL)、B细胞ALL(B-cell ALL)。早B前体细胞ALL主要表达HLA-DR、TdT、CD19,有免疫球蛋白重链基因重排;普通细胞ALL特征为CD10阳性,预后好;前B细胞-ALL以胞质出现免疫球蛋白为标志,B细胞ALL以出现膜免疫球蛋白为标志,在成人及儿童中均少见,在FAB分型中通常为L3型。T细胞ALL在成人中占15%~25%,所有病例表达CD7,根据分化程度分为pre-T(早T前体ALL)和T-ALL(T细胞ALL),部分T细胞ALL可表达CD10。多数T-ALL具有T细胞受体基因重排。

五、鉴别诊断:

确诊ALL有时需要与以下疾病鉴别:

1、急性髓性白血病

除了细胞形态学和细胞化学染色可以用于鉴别外,对于诊断困难病例还需结合免疫分型,T细胞表面抗原(TCR)及有关基因分子生物学检查进行鉴别。

2、慢性淋巴细胞白血病(CLL)

幼淋白血病及毛细胞白血病,通过临床特点和细胞形态学即可鉴别,此外免疫分型和电镜检查亦可帮助诊断。

3、淋巴瘤白血病

在诊断时比较难与ALL区分开,但由于治疗方法与ALL相似,故临床上有时无需进行严格鉴别。

4、再生障碍性贫血

骨髓异常增生综合征(MDS),对以全血细胞减少为表现,及低增生性ALL,还需与再障和MDS鉴别,临床病史、骨髓形态学、染色体及免疫分型均可有助于鉴别诊断。

5、非造血系统的小圆细胞恶性肿瘤

如儿童常见的神经母细胞瘤或横纹肌肉瘤,以及成人常见的尤文肉瘤或小细胞肺癌,当发生骨髓侵犯时可表现出类似ALL的临床表现和实验室特征,此时如能找到原发病,诊断并不困难。而对于那些没有原发病灶的患者,可依据肿瘤细胞的免疫表型和基因重排加以鉴别。

6、感染性疾病

亦可出现发热,肝脾及淋巴结肿大,血细胞减少及外周血出现异型淋巴细胞,因而需与ALL鉴别。如传染性单核细胞增多症患者,以发热,淋巴结肿大,外周血出现异常淋巴细胞,血嗜异性凝集试验阳性为特征,骨髓象是鉴别的重要检查。结核感染亦可表现为发热,淋巴结肿大及异常淋巴细胞比例增多,通过结核相关检查及骨髓象检查可以区分。此外ALL出现关节症状,发热伴贫血时还应与风湿免疫性疾病加以鉴别。

(责任编辑:吴敏 )

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